冷凝集素病是什么病(冷凝集素病例)

冷凝集素病是免疫球蛋白M（IgM）抗体引起的自体免疫性疾病。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速消失。对于临床检验，冷凝集是一种现象，当血液离体后，在低于体温环境的试管内发生肉眼可见的凝集现象，当恢复至体温条件时（37℃） 这种凝集现象还可以解除。

病例介绍

患者年龄：71岁

患者性别：男

因疲乏无力半年来诊。体检发现黄染和脾肿大，收住院。

外周血标本送达检验科后，因在室温下凝血，无法检测。将抽取的血样置于温水浴中后，未完全浸入水中的试管上部出现凝块，如细砂粒状，但水浴部分正常（图a）。外周血标本在水浴容器中送到实验室，检测血红蛋白值为42 g/L（正常120-160 g/L）。红细胞计数为1.49×10^12/L（正常为420-620×10^12/L）。Coombs试验、抗C3d 阳性，单克隆免疫球蛋白M-κ 阳性。在室温下，血液涂片上也可以看到红细胞凝块（May Grünwald染色，图b）。

怀疑冷凝集素病。冷凝集素试验（阳性，效价4096）。

临床诊断：冷凝集素病伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症

通过输液加热器进行预热输血后，患者的病情有所改善。

相关知识点

根据经验，肉眼可见的凝血发生在冷凝集素滴度非常高的情况下（即>1:2000）。因此，仔细检查标本试管凝集情况有助于快速诊断贫血。这在紧急情况下尤为重要。

2022-05-15