包.皮手术后水肿越来越重「警惕了这不是过敏23岁男子包皮术后找到困扰18年的水肿病根」
吴畅,出生在一个师资家庭,老爸是高中数学老师,老妈是初中语文老师,因此从小到大,吴都生活在一个条件比较好的家庭
但是不知道怎么回事,吴畅在5岁时候,就一直有一个毛病,有一次在家玩玩具,突然他妈妈发现他手肿了
开始,他妈妈以为是被什么蚊虫叮咬了,就吐了一点一些治疗蚊虫叮咬的止痒药膏,也没特别在意,没过三天,确实也缓解了,手也不肿了
可从那以后,吴畅
对于23岁,刚大学毕业不久的吴畅(化名)来说,真没想到,困扰了他10年多的“水肿”,竟然会在自己做包皮手术时候找到了病因
吴畅,出生在一个师资家庭,老爸是高中数学老师,老妈是初中语文老师,因此从小到大,吴都生活在一个条件比较好的家庭
但是不知道怎么回事,吴畅在5岁时候,就一直有一个毛病,有一次在家玩玩具,突然他妈妈发现他手肿了
开始,他妈妈以为是被什么蚊虫叮咬了,就吐了一点一些治疗蚊虫叮咬的止痒药膏,也没特别在意,没过三天,确实也缓解了,手也不肿了
可从那以后,吴畅就跟这个“水肿”搭上了缘分,经常会莫名其妙就出现手上或者脚上肿一块,而且在上初中时候,有一次还突然脸肿了,把老师和同学都吓了一跳
当时被送到医院,做了一系列检查,啥问题也没查出来,最后医生下了一个结论:过敏,给他来了一些抗过敏的药,吃了三天确实也好了
后来还是会复发,经常莫名其妙就身体这里,那里出现水肿,甚至有时候水肿还出现肠胃不适,又痛又吐,也有再去看过别的医生,都说是过敏,开的药也都是类似抗过敏以及其他对着你药物
基本上皮肤科、内外科都看了一遍,都没查出什么原因。之后,吴畅和他的父母也就习惯了,就是认为体质问题,觉得是自己水肿就是过敏引起,这定期会吃一些抗过敏药物,也成了吴畅习以为常的事情。
后来,吴畅考上了大学,毕业之后来到了广州工作,工作不久,刚好遇到公司比较有空,没什么事,就想着趁机做个包皮手术
入院时候各项检查都正常,这段时间吴畅也没什么不舒服,外科医生就选择了一个下午在局部麻醉下给他做包皮环切术
可没做完多久,4了小时不到,吴畅明显感觉到自己突然尿不尽、尿分叉
医生过来一看,发现吴的阴茎阴囊出现皮肤发红、肿胀,尿道口肿胀
当时,医生认为可能是术后加压包扎时候太紧导致的,让他卧床休息,不要走动,再观察一下
可第二天,这红肿非但没有缓解,还越来越明显
当时外科医生找来麻醉科医生过来会诊,怀疑会不会跟用的麻药有关,麻醉科医生看后,否认了这个怀疑。
于是,外科医生还是常规以初步诊断过敏,给予抗过敏治疗。
结果经过2日抗过敏治疗,医生发现吴的症状消退仍不明显,不但还肿胀,而且还出现一些渗出的液体,这时候可把吴畅吓坏了
这时候外科医生再次请皮肤科主任过来会诊,再次询问吴畅以前有没有类似这样的症状?有没有对什么过敏?
吴畅开始也不以为然,说就有一次吃了牛肉过敏,其他也没对什么过敏。但是自己确实是从小就会有时不时水肿,过敏情况,不过没有这次这样的,吃了两三天药,都没好的。
最后主任怀疑吴畅是得了一种罕见但可致命的遗传病:遗传性血管性水肿(HAE),这包皮环切术是诱发因素。
后来经过抽血基因检测,确诊是遗传性血管性水肿,经过相应治疗,吴畅也彻底好转出院了,折磨吴畅那么多年的水肿,也算找到病根了!
那这“遗传性血管性水肿”到底是“何方妖孽”?事实上,遗传性血管性水肿,早在十九世纪七八十年代就被发现了,但是由于其相对罕见,而不被大众所认识,甚至很多医生误诊为普通的过敏,这类患者平均被误诊13年左右才被确诊!
它主要是由于基因突变引起的体内一种叫做C1–酯酶抑制物缺乏,从而导致缓激肽水平升高,血管通透性增加,因此出现典型症状就是吴畅那种“水肿”!
这病一般都有家族遗传史,假如你爸妈有一个人有,那你就有50%的机会患这个病。而且基本上在30岁之前发病,常见于儿童少年期,但发病率不高, 5万人左右才有1例。因此,由于其发病率低,而且容易误诊,为提高大家对这一疾病的认识,世界卫生组织把5月16日定为世界遗传性血管性水肿日。
那遗传性血管性水肿有什么表现?刚也说过了,疑似过敏的水肿是遗传性血管性水肿的典型症状,但它与过敏不一样的就是常规吃抗过敏药没用,而且反复发作,按压水肿部位,不会出现凹陷,而且不会出现瘙痒。
水肿常出现在组织比较疏松的位置比如我们的面部、咽喉、四肢以及外生殖器。单发为主,很少出现两处或者多处以上水肿。
发病后基本上在1天之内会逐渐加重,但是2–3天以后又会自己逐渐缓解,因此之前吴畅发病吃抗过敏药,症状缓解,其实不是药物起作用,而是这个疾病自然缓解。因此,给患者和医生都有很大的迷惑,以为真是药到病除,实际上不吃它也会缓解!
但是这个遗传性血管性水肿,还会出现一些我们胃肠部位水肿,引发腹痛,而这又往往让人误以为是自己得了胃肠道疾病。
这些伪装实际上总体也算好的,唯一比较可能会发生致命危险的是遗传性血管性水肿还可能引发喉咙水肿,这会影响患者呼吸,假如没能及时治疗,有可能会导致病人死亡。
因此,遗传性血管性水肿是个罕见的,但是又可致命的,遗传病!
怎么确诊自己水肿是不是遗传性血管性水肿?如何有效治疗这么“折磨”人的遗传性血管性水肿呢?
确诊其实也不难,大家只要出现我刚刚提到的那几个症状,比如不明原因单发水肿,水肿部位不痒,按压也不会凹陷等,那就要注意了,有可能是得了遗传性血管性水肿,不能再把它当做普通荨麻疹,过敏来看待了
去医院皮肤科或者消化内科就诊,进行血清补体C4的检测。假如C4水平确实出现了降低,则再进行C1-INH浓度和功能检查。高度怀疑者,应抽血基因检测可确诊!
确诊后的治疗,主要分两类:
一类是急性发作,就是出现水肿症状了,在国内只能选择缓激肽B2受体抑制剂来治疗,而在国外还可以选择C1抑制剂、重组人C1抑制剂和重组血浆激肽释放酶抑制剂等进行治疗,而目前这三类,国内没上市。
二是预防针治疗,因为遗传性血管性水肿,她有时候就是突然就发病了,我们每次发病再治疗,对我们生活、工作都可能会有影响,而且它有一定的致命性,所以预防治疗是有必要的,首选药物是C1抑制剂,比如你在可能刺激产生这个病发作时候,可以2小时内使用。
当然,国内没有上市C1抑制剂,因此,我们可以采用稀释的雄激素进行短期预防性治疗,具体由专业医生指导下进行!
#好医生为健康护航#
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