皮肤变硬增厚「皮肤增厚发硬就像金钟罩小心可能得了硬皮病」

不知大家身边是否会有这样的人？他们的皮肤增厚，质地变硬，紧贴皮下，可能有些还会有嘴唇变薄收缩，鼻尖好像鹰嘴，皮肤纹理消失，宛如带着“面具”？

他们很可能患有罕见的结缔组织病——硬皮病。

硬皮病是什么

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心肺肾和消化道等多器官的全身性自身免疫疾病。

硬皮病的英文为Scleroderma，意思是坚硬的皮肤，患有硬皮病的患者主要的症状特征就是皮肤增厚、变硬。根据皮肤增厚程度和病变范围的不同，可将硬皮病分为弥漫性系统硬化症（SSc）和局限性硬化症。

硬皮病患者有着特殊的皮肤表现，根本上是自身免疫紊乱导致的，并不具有传染性，不会通过任何途径、形式传染。

硬皮病的流行病学特征

以系统性硬化症（SSc）为例，目前全球范围内，SSc的患病率在21/100万至600/100万范围内波动，发病率在8/100万至56/100万左右。亚洲的发病率、患病率与北欧国家相当，低于北美洲；西欧地区的患病率则明显高于北欧国家的。同时黑人或非裔人群的发病率高，发病年龄更早。

SSc的发病年龄集中于45~60岁，较少发生于＜15岁的人群，女性发病率高于男性，男女比例在1:4到1:29不等，女性发病年龄亦早于男性。SSc常累及多个内脏系统，尤其是心肺，随着病程的增长，SSc往往预后越差，病死率越高。近年来研究发现SSc早期并发症发生，导致早期病死率升高的情况。

为提高公众对硬皮病的认识，呼吁世界了解、关注硬皮病并平等对待和关爱硬皮病患者，在每年的6月29日硬皮病日公益组织联合各地硬皮病组织开展相关宣传活动，其中有些志愿者们尽管皮肤变得坚硬，但不挡内心的柔软。

硬皮病的病因

硬皮病的发病机制尚不明确，目前有以下发病机制学说：

（1）遗传与环境学说：SSc患者的家庭成员中，发生SSc或其他自身免疫疾病的概率显著增加，这是多基因作用的结果。同时，肺纤维化、肺动脉高压等并发症的发生，也与基因密切相关。

环境和职业危险因素与SSc也有着较高的关联性，如接触化学物品（农药、二氧化硅、有芳香烃、博来霉素、香烟）、物理因素（电离辐射、紫外线辐射、电场和磁场）、生物因素（感染、膳食污染物）、重金属（镉、铅、汞、钼等），长期暴露于这些环境中，将有更高的患病概率，出现心肺等器官的相关并发症，疾病的预后也不良。

（2）自身免疫紊乱学说：常包括体液免疫紊乱、细胞免疫紊乱、特异性自身抗体紊乱。多种免疫介质，参与促进SSc的炎症反应，促进纤维化的过程。

（3）血管病变学说：由于病毒感染、自身抗体等引发自身免疫反应导致血管损伤，多种细胞因子作用下，组织缺氧，自由基释放加重血管管腔闭塞，并导致成纤维细胞增生促进纤维化。

硬皮病的症状表现

雷诺现象指在指（趾）端阵发性缺血，表现为手指和（或）足趾依次出现苍白、发绀（青紫）、潮红的变化，同时有疼痛，以上肢多见，会在寒冷或精神紧张的情况下诱发或加重。

SSc起病往往很难发现，90%的患者以雷诺现象为首发现象，同时伴有双手麻木，对称性手指肿胀、僵硬。

及时就医，防患于未然，尤为重要。

2皮肤病变

典型的皮肤病变分为三个阶段：

①　水肿期：病变部位水肿，常感觉到有紧绷感，不疼痛，按压水肿部位也不会凹陷。手指肿胀像腊肠，伴有晨僵，可能有关节疼痛、手指麻木、感觉异常。

②　硬化期：皮肤由水肿，变得增厚，逐渐坚硬如皮革，紧贴皮下组织，难以提起，皮肤呈现蜡样光泽。

③　萎缩期：皮肤变得光滑、细薄，紧贴皮下，甚至骨面，皮肤纹理减少，甚至消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，兼有脱色白斑。

面颈部皮肤受累时，形成面具脸，特征是鼻尖如鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状，伴有张嘴困难，晚期皮肤逐渐变软如正常皮肤。

3肌肉与关节

肌肉常发生横纹肌病变，多发生在肩胛部及四肢的肌肉，肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩。SSc患者多有对称性关节痛，不会导致畸形。

消化系统：食管损害是SSc最常见的器官损害，在早期即可出现，表现为食物咽下困难，反流性食管炎，即胸骨后烧灼感、胸痛、反流。若侵犯至舌，舌肌萎缩变薄，舌活动受限，则舌头难以伸出口外。

肺：SSc患者易发生肺间质纤维化的并发症，胸片检查会发现有网状影等改变。还可能会有肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血、晕厥等。

心：心脏会发生纤维化，导致心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化，严重者发生心包填塞，危及生命。

肾：若侵犯至肾脏，患者将出现蛋白尿，多数蛋白尿患者进展为高血压、肾衰。部分患者若肾损害进展急剧，会忽然出现急进性高血压，若治疗不及时则迅速演变为肾功能衰竭，称为SSc“肾危象”。

肺、心、肾纤维化导致的并发症，是SSc患者发生死亡的重要原因之一，所以在硬皮病的治疗过程中，尽量减少并发症发生、缓解并发症也是治疗要点。

日常饮食与运动调理

(1) 饮食上，尽量少食多餐，以高蛋白、高维生素、易消化或半流质的膳食为为主，多吃新鲜蔬菜水果。

(2) 出现雷诺现象的人群，应戴手套、穿袜子保护手脚，防止寒冷刺激炎症的加重。

(3) 防寒保暖，多穿些衣服，多带帽，避免呼吸道受累。

(4) 不可用过高的水温烫洗皮肤，不可搔抓皮肤，以免出现感染或溃疡。若皮肤干燥或瘙痒，可涂抹润肤乳，保湿和软化皮肤。

(5) 锻炼：可做屈伸双臂、膝关节及抬腿等，面部受累者，可按摩脸部及唇周，缓解硬化；运动前先热身，或按摩关节，或用暖水袋热敷关节，降低关节僵硬程度，方便活动。

(6) 家属可以帮助完成被动运动，掌指关节、指间关节等关节的被动屈伸，以活动到最大范围，慢慢滑动，不产生痛感为度，以减少关节的痉挛。运动有节律性，以身体适应为宜，不可过快。

(7) 另外，皮肤硬化是常见的病理改变，会引起脸部、关节等部位的改变，加上需要长时间的治疗，家属应主动关心病友的生活，给予鼓励和支持，多听舒缓柔和的轻音乐，或陪伴做些愉快的活动，减少病友紧张和恐惧，缓解压力，以积极的心态配合治疗，有助于病情的控制。