肥厚型心肌病是以下哪个部位的肥厚为特征(肥厚型心肌病猫咪)

来源： 超声掌中宝

肥厚型心肌病

【概述】

肥厚型心肌病（HCM）是指不能完全用心脏负荷异常解释的以 心室肥厚为特征的心肌病，常累及双心室及室间隔，以左心室受累 为主，可引起心脏舒张功能不全。该病的发病率约为 1/500，占小儿 原发性心肌病的 20%～30%，1 岁以内为高发期。按病因分类分为原 发性HCM和继发性HCM。高达 60% 的青少年与成年人属于原发性 HCM，是由心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传病。继发 性 HCM 病因多见于糖原累积病、溶酶体贮积病、遗传综合征（常见 疾病有努南综合征、面皮肤骨骼综合征及豹综合征等）、线粒体心肌病、 内分泌失调（如继发于高胰岛素血症）等引起的心室壁肥厚。根据患 儿有无症状及其严重程度，采取不同的治疗措施，目的在于缓解症状，防止并发症和猝死发生。

【病理解剖】

HCM是以心肌肥厚为特征，典型者在左心室，以前间隔最常受累， 偶尔可呈向心性肥厚，左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右 心室，在婴儿期较常见。肉眼观：心肌明显肥厚，重量增加；肥厚的 心肌分布不均匀，异常肥厚的心肌可发生在心壁的任何部位，其中儿 童常见不对称性的室间隔肥厚，少数病例心尖明显肥厚，亦可弥漫性 肥厚。儿童左心室壁增厚定义为左心室厚度 Z 值＞ 2，或室间隔与左 心室后壁的厚度之比≥ 1.3。其他与疾病有关的结构异常包括二尖瓣 装置解剖异常（瓣叶伸长、乳头肌前移位）和心肌隐窝（与心内膜相 连的局部内陷）。二尖瓣装置结构异常和心室壁形态异常引起的血流 动力学异常共同作用，常引起左心室流出道阻塞和二尖瓣反流。收缩 期增厚的室间隔突向左心室腔，与由于虹吸效应引起的二尖瓣前叶前 移共同导致左心室流出道梗阻时，称“非对称性（梗阻性）HCM”；当室间隔心肌最厚部位集中于二尖瓣前叶游离缘下方时，与二尖瓣前......

【病理生理】

HCM主要病理生理为左心室流出道梗阻、舒张功能障碍及心肌缺血。

（1）左心室流出道梗阻：心室收缩时，肥厚的室间隔突向左心室腔，二尖瓣前叶向前移位，可造成左心室流出道狭窄和二尖瓣关闭不全，增加左心室前后负荷。当主动脉内血流因左心室流出道梗阻而中断时，出现主动脉瓣提前关闭现象。

（2）舒张功能障碍：心肌肥厚和排列异常，使左心室舒张功能受损，心肌顺应性下降，致心室舒张末期压力增高，心室充盈缓慢，充盈量减小，心搏量减少。且肥厚的室间隔和心室壁顺应性减低的程度随着年龄增长而加重。

（3）心肌缺血：舒张期过长，心室壁内张力增高，加之心搏量减少，造成冠状动脉血供不足、心肌缺血。另外，心室壁增厚，需要的血供相对增加，会产生相对性缺血......

【超声心动图表现】

检查目的主要是确定 HCM 的诊断；判断增厚的心室壁与心内其 他结构异常共同作用引起的血流动力学改变，如流出道有无梗阻及其 梗阻的程度；评价心功能；对可疑患儿进行筛查，对确诊患儿进行随访和心功能评估。

1. M 型超声心动图

（1）心室波群见室间隔和左心室后壁增厚（室壁厚度 Z 值＞ 2）， 室壁运动幅度减低，左心室、左心室流出道内径减小（图 5-2-1A）。非对称性肥厚者室间隔与左心室后壁厚度之比大于 1.3∶1。

（2）梗阻者二尖瓣前叶和腱索收缩期前向运动，朝向室间隔， 出现二尖瓣 C-D 段弓背样隆起的 SAM 现象（图 5-2-1B），但 SAM现象不是 HCM 特异性指标。非梗阻者M型超声心动图表现除无 SAM 现象外，其他与梗阻性 HCM 相似。

（3）主动脉瓣可出现收缩中期提前关闭现象和收缩期半关闭切迹。

2. 二维超声心动图

左心室短轴、心尖四腔心、三腔心等切面显示肥厚心肌可出现在 室间隔、心尖区、左心室侧壁、乳头肌、心室中部等多个部位，其中 以室间隔居多；肥厚心肌回声增强，不均匀，运动幅度减低；部分患儿左心室流出道内径减小，于左心室长轴切面可较好地观察收缩期二尖瓣向室间隔运动而引起或加重左心室流出道梗阻现象。因此，应注 意多个切面仔细观察（图 5-2-2，图 5-2-3）。

3. 彩色多普勒血流显像（图 5-2-4，图 5-2-5）

（1）梗阻性 HCM：收缩早期，左心室流出道内可见五彩镶嵌的 射流束，并向主动脉瓣及瓣上延伸。若存在SAM现象者，二尖瓣反 流发生率增高，于二尖瓣关闭时可见花色反流束。

（2）非梗阻性HCM：收缩期，左心室流出道内为蓝色血流充盈。

4. 多普勒超声心动图

（1）左心室流出道频谱：将取样框置于左心室流出道，梗阻者流速增加，为负向高速充填状射流，呈“匕首样”，梗阻程度越 重则峰值流速越快，可根据峰值流速计算左心室流出道内压力阶差，目前尚无左心室流出道梗阻程度的判断标准，普遍认为......

【鉴别诊断】

HCM临床症状差别很大，主要表现为心力衰竭和左心室流出道梗阻、心肌缺血症状，鉴别诊断时首先需鉴别是否为 HCM，其次尽可能鉴别为原发性或继发性，并进行病因鉴别，后者单纯依靠超声表现较难鉴别。

1. 高血压性左心室肥厚：常有高血压病史，超声表现为心肌对称性向心性肥厚，左心室腔多正常，左心房增大，无 SAM 征及主动脉 瓣提前关闭现象。当两者心肌肥厚部位和程度上有交叉现象时，需要 做心肌活检进行鉴别。

2. 主动脉狭窄：是含主动脉瓣和主动脉瓣上及瓣下的一系列畸形， 自左心室流出道至主动脉弓近端，常合并其他心脏畸形，超声心动图 可显示主动脉狭窄的形态结构，心室壁呈弥漫普遍增厚，并检查出并 发畸形******

【要点提示】

1. 图像观察要点

（1）室间隔及心室壁是否为对称性或非对称性肥厚（按照美国 心脏病协会关于儿童心肌病的诊断标准，经体表面积校正后，室壁厚 度的 Z 值＞2 为增厚）。

（2）观察和评估二尖瓣前叶运动，判断是否存在左心室流出道 梗阻，并评估梗阻程度。

（3）心肌运动幅度，存在流出道梗阻时，注意观察心尖局部室 壁形态和运动。

（4）观察左心室流出道收缩中期血流频谱形态特点******

肥厚性心肌病是怎么回事？如何治疗呢？

肥厚性心肌病是一种遗传性的心肌病，主要以心室非对称性肥厚为特点，是我国青少年及运动员猝死的最主要原因之一，常见的临床表现有劳力性呼吸困难和周身乏力，大约90%的患者可以出现夜间阵发性呼吸困难，有1/3的患者可以出现劳力性的胸痛。除此之外，患者还可以出现心律失常，最常见的心律失常类型是房颤。
对症用药建议：
肥厚性心肌病患者在治疗方面主要使用可以减轻左心室流出道梗阻的药物，例如β受体阻滞剂，常见的药物有普萘洛尔，比索洛尔，美托洛尔等。非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂，如维拉帕米，也具有负性肌力作用和减弱心肌收缩力的作用，可以改善心室舒张功能，增加心脏回流。当病情控制不佳，进展至心力衰竭时还可以使用卡托普利，氯沙坦，呋塞米，甚至是洋地黄等药物对于心衰进行对症治疗。肥厚性心肌病患者一般都伴有房颤，因此需要行常规的抗凝治疗，常见药物有华法林或磺达肝癸钠。
生活预防：
肥厚性心肌病患者在日常生活中一定要禁止剧烈运动，同时应该保持良好的心态，避免焦虑，急躁，情绪过度激动等。当患者在运动出现身体不适时，需要马上停止运动，立刻休息。当出现极为严重的症状时患者应该及时就医，以免发生心源性猝死。肥厚性心肌病的治疗需要根据发生肥厚部位的不同，采取不同的治疗方式。
肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张。
药物方面，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。

肥厚型心肌病属于遗传病，肥厚型心肌病会很严重吗？

肥厚型心肌病是一种最常见、严重的遗传性心脏病。人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。异常基因会导致心肌异常增厚，当心脏两个心室之间的室隔严重变厚时，就会限制血液流出心脏（肥厚型梗阻性心肌病）。 

什么是肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病就是一种先天性的心脏心肌的一个疾病，一般和遗传有关系和基因有关系，这种肥厚型心肌病的特点就是有家族遗传的一个倾向，可能这一家当中父母孩子或者兄弟姐妹同时有好几个都会同时存在有这样的一个疾病，那么心脏彩超的情况下发现心肌比较严重的肥厚，主要表现是一个非对称性的室间隔肥厚，也就是室间隔的肥厚可以非常的严重，可以达到2.0左右，而其他的部位肥厚并不是很严重，这种我们叫做肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病会很严重吗？

如果肥厚型心肌病室间隔肥厚非常严重的情况下，还可以造成左室流出道的狭窄等等，所以肥厚型心肌病主要是要看他心机的一个病理的改变是什么，也决定这个愈后的情况怎么样。也要看这个左室流出道是否狭窄，如果主要是流出到严重狭窄的情况，这个肥厚型心肌病也是非常的严重的，治疗会有很大的一个难度，愈后也是比较差的。

患有肥厚型心肌病怎么办？

一、多数心肌病患者呢可能需要优选洛尔力的药物，有的患者可能需要抗凝治。二、完善24小时动态心电图检查，甚至可能需要延长时间，尤其是那些经常反复头晕黑朦甚至晕厥者，用来发现可能存在的恶性心律失常。三、由于遗传因素，建议患者的父母或者子女都要常规检查心脏超声。四、在日常生活中呢，一定避免过度劳累剧烈运动。