儿童 脑部肿瘤,北京抗癌女孩脑瘤

来源：中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会

局部脑组织细胞发生不正常的分裂增殖而生成瘤块，占据脑部有限的空间或侵害正常脑组织，并造成脑部症状。脑瘤的名称是根据它的生长位置及肿瘤细胞的组织分类来命名。

症状:

视肿瘤发生部位的而定，包括：

1. 压迫性水脑症：占据脑部空间而引起颅内压增高，会有持续头痛而愈益频密、恶心、呕吐的症状。

2. 局部功能症状：压到脑部局部组织的功能，若压到小脑则平衡运动差；压到下视丘则影响身高的成长；若压到大脑半球不一定有症状，而以癫痫表现。

3. 其它症状包括：行为改变，长期的情绪不稳或十分嗜睡、食欲减低、笨拙、步态不稳、生长迟缓、视力视野变化等。

肿瘤发生部位

(1) 天幕上脑瘤 : 一侧肢体瘫痪无力、视力丧失或减退、思想或行为能力改变，人格、心智改变，记忆力丧失，言语表达困难，大脑半球肿瘤发生抽搐的机率较其它脑瘤高。

(2) 中线脑瘤 : 因脑脊髓液流通受阻而使颅内压上升（如第四脑室阻塞）。中线脑瘤其它的症状包括：

1. 内分泌失调：使生长缓慢、或早熟、尿崩症，食欲增加或减少。

2. 视力丧失：肿瘤生长位置位于视神经处。

3. 肌肉无力。

(3) 天幕下脑瘤 : 颅内压升高之症状，笨拙、步态不稳、运动失调、肌肉张力减低、听力丧失或单侧耳鸣，复视、眼睑下垂、晕眩等。

(4) 脑干 : 呕吐、行动笨拙、步态不稳、脸部肌肉无力、吞咽困难、言语障碍、头痛及视觉障碍、头部倾斜、听力丧失、一侧肢体无力、人格改变，通常在晚期也会发生颅内压升高。

颅内压增高的症状

(1) 头痛：脑瘤引起的头痛随着时间的增加而变严重且频繁。

(2) 头围增大：如果脑瘤生长的位置堵塞脊髓液通过时，会造成脑室扩大，因婴儿的骨缝尚未完全接合，所以常以头围增大来显示其临床症状。

(3) 呕吐：除因脑压增高外，也可能因肿瘤刺激呕吐中枢而引起，常伴有头痛情形。

(4) 复视及斜视：常因第六对颅神经麻痹或控制眼球运动的神经受压所造成。

(5) 视乳头神经水肿：因脑压增高造成，常见血管脉动不良。

检查

1. 详细的病史询问和神经学检查记忆、思考能力、视觉听力、平衡及肌力等

2. MRI核磁共振显影术-对诊断脑及脊柱肿瘤有很好的功用

3. 拿到肿瘤组织确定脑瘤种类，决定采取何种治疗

4. 腰椎穿刺:检查脊髓液是否有肿瘤细胞

常见的儿童脑瘤

(1) 星状细胞瘤Astrocytoma (占 ~50%) :

最常见的儿童脑瘤，可分四个等级，等级越高表示越恶性。

第一级：在视神经、小脑部位，即Pilocytic astrocytoma，属良性肿瘤，尽可能手术切除，若手术完全切除，不须附加治疗，复发机率低。

第二级：为一般的星状细胞瘤，若手术完全切除，则复发机率低。

第三级：肿瘤细胞有侵犯其它部位之倾向，为恶性星状细胞瘤。

第四级：也叫多形性神经胶质母细胞瘤 (Glioblastoma multiforme, GBM)，最恶性。

第三、四级星状细胞瘤可手术切除，但不能根除，手术后需附加放射线治疗及化学治疗，唯第四级最恶性，对治疗效果差。 可使用CCNU(环己亚硝酸), vincristine(长春新碱), prednisolone (泼尼松), procarbazine.

神经胶母细胞瘤病程通常快速而致命。接受减积手术(debulking surgery)后，合并放射治疗与化疗如temozolomide可使存活期增加。

(2) 神经管母细胞瘤Medulloblastoma (占 ~20%) (髓母细胞瘤)

为最常见发生于儿童小脑的恶性肿瘤，好发年龄为8-9岁，3岁以下治疗预后差。有可能转移到其它位置或脊髓，手术切除后需接受放射线治疗加上化学治疗以改善预后。 美国CCG9892 方案使用CCNU(环己亚硝酸), vincristine(长春新碱) 和cisplatin(顺铂)于完全手术割除和CSI(全脑 脊髓放疗)后，为期48周，五年无病生存率改善至79%。

(3) 室管膜瘤Ependymoma (占 ~10%)

好发年龄为6-7岁，最常发生于后颅窝第四脑室底部，手术不易切除，且不管良恶性皆有蔓延至脊髓的可能。完全手术割除后生存率达70%。目前则趋向于手术后再施予化学治疗，以降低复发之机率。

(4) 脑干神经胶质瘤Brain Stem Tumor or Glioma

好发于8-9岁。 因脑干位置不能完全切除, 大多生存率不够一年。

1.常为恶性星状细胞瘤，较多弥漫于桥脑，一般不考虑手术治疗，而放射线及化学治疗效果亦不佳。

2. 若发生于延脑至第四脑室，常属良性星状细胞瘤，可经手术而达良好效果。

(5) 颅咽管瘤Craniopharyngioma (占 ~7%)

发病平均年龄为8岁。常发生于蝶鞍附近，会有大的肿瘤水囊延伸至第三脑室，造成视力、视野受损生长缓慢，治疗偏重于手术切除，若完全切除则复发机率低。手术后会因有尿崩及脑下垂体功能不足的症状，需定期补充荷尔蒙。

(6) 胚芽瘤Germinoma (占 ~4%) : 东方人发病率较高。

为生殖细胞瘤(Germ cell tumor)的一种，好发于14-15岁，好发部位：

1.主要发生于蝶鞍部位，如视神经交叉，最常见症状为尿崩。

2.可发生于松果体部位，是松果体部位最常见的肿瘤，在此部位的肿瘤会造成病童眼球往上转动困难。

3.大脑深部：在此部位的肿瘤会造成病童半侧肢体无力。

需手术取得肿瘤组织以确定诊断。放射线治疗的疗效良好, 但近期研究采用化疗加放疗, 目的是减低放疗剂量及其长远后遗症。

治疗:

一般性治疗:

1. 类固醇: (1) 降低脑压 (2) 减少血脑障碍通透性以减少大脑水肿

2. Mannitol: 降低脑压

3. 癫痫发作: 抗癫痫药物如Dilantin

脑瘤的治疗方式

脑瘤治疗常采三种方式，手术切除、放射线治疗及化学疗法。采何种治疗依小孩脑瘤的分类、等级及年龄而定。

(1) 手术治疗

多数的脑瘤最好的治疗是采手术切除，有的脑瘤开刀后，不用再做其它治疗。手术的方法依脑瘤的部位及种类而定。核磁共振最好在手术后48小时内重做, 可客观地定是否有义残余肿瘤或其大小。若较后时间MRI追纵, 有些时不能分办是残余肿瘤或手术、放疗等引起的转变。

(2) 放射治疗

放射线治疗可使肿瘤范围缩小且避免转移，放射治疗也可以使用于减轻疼痛及改善弱视，医生通常在小孩3岁以前不施以高剂量放射线治疗，因为这容易造成脑的损伤及易发生生长发育变慢，学习迟钝等副作用。若不能作手术切除, 放疗可缩小肿瘤或减低生长速度。转移机会高的肿瘤如髓母细胞瘤, 需作全脑加脊推神经放疗以预防中枢神经复发。放疗剂量大多较高, 一般30Gy~50Gy, 故后遗症亦较严重。

(3) 化学治疗

乃指利用药物以破坏肿瘤细胞或使其生长变慢。正常脑内有「脑血液屏障」，使许多物质不易通过，而脑瘤内的脑血液屏障已遭破坏，药物可进入，化学疗法药物可通过脑血液屏障将癌细胞杀灭。 近期一些化疗可较有效杀死脑瘤, 现在更多研究也包括化疗治疗。

(4) 脑室腹腔分流术

依脑瘤的位置而定，有时需要行分流术，脑脊髓液太多有时会使婴幼儿有头围变大、头痛、呕吐及心智能力改变等现象，分流术可将多余的脑脊髓液引出，当脑水肿时可考虑短时期的分流术，若脑脊髓液流通受阻则采长期的分流术。

脑瘤接受手术切除及放射线治疗之后，有时会因为原先脑瘤压迫损伤神经或治疗本身而引致神经功能之缺损，此时可能会出现感觉及精神状况不佳，容易疲倦。另外，平衡感不好，容易跌倒或身躯容易晃动，可能与小脑相关之平衡功能受损有关。主治医生确定是否为疾病之后遗症，或是复发之前兆。CT及核子医学检查，单次检查结果有时难以判读肿瘤的变化，但如果比较几次的追踪结果，应可得到十分确定的结论。如果已停药两年，核子医学无显影反应，或其显影反应逐次递减淡化，应为良性纤维反应。

责任编辑：肿瘤资讯-Ruby