天疱疮患者怎么知道病情好转,天疱疮吃什么好得快

陈某，男，57岁。因双眼内眦、口腔糜烂疼痛，躯干四肢起水疱糜烂2月于2016年8月29日就诊。

2月前患者无明显诱因下双眼内眦、口腔起水疱，水疱迅速糜烂，出现大量分泌物，自觉疼痛难忍，同时躯干四肢散发水疱，水疱很快糜烂结痂，当时在三甲医院以“寻常型天疱疮”（结合病理确诊）收住院。住院后先后予以地塞米松注射液，醋酸泼尼松，环孢菌素胶囊，奥美拉唑肠溶片，阿法骨化醇，氯化钾，葡萄糖酸钙片治疗，口腔含漱复方氯己定含漱液，外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子溶液外用患处，盐酸利多卡因注射液局部麻醉等治疗。住院7天治疗无明显疗效，又到多家三甲二甲医院和私人诊所治疗均无寸效。在绝望中通过我院官网查找我能够治疗天疱疮后，遂来求治。就诊时见：体型消瘦，双眼结膜红肿充血，双眼内眦红肿糜烂有脓性分泌物，伴疼痛，口腔牙龈，咽喉壁，颊粘膜弥漫性充血红肿，溃烂，满口浓稠白色粘液，唇部糜烂，附着白色粘液。患者一张口，粘液如瀑布般流出，患者需用毛巾捂住口腔不松手，稍一松手，白色粘液就会快速流出来。发病以来，患者口腔剧烈疼痛，张口极度困难，无法伸出舌头，查脉象浮数。患者目前每天只能喝少量粥，近日双踝关节逐渐浮肿。患者情绪极度低落，用患者的话说，已经处于死亡奔溃的边缘，由于西医一直告诫患者服用中药无效，故一直没有找中医治疗。发病以来，二便正常，饮水不多，睡眠差。就诊时患者口服醋酸泼尼松片量为每天50毫克。

处方：泻心汤合五苓散合理中丸。西药按原方案治疗（醋酸泼尼松片剂量每天50毫克，环孢菌素胶囊剂量每天300毫克）。

熟大黄6克、黄芩12克、黄连5克、干姜15克、茯苓30克、党参15克、白术30克、泽泻30克、桂枝15克、猪苓15克、甘草15克。3付。水煎服。

嘱患者补充蛋白质，每天吃2个蒸鸡蛋，喝肉粥。定期检查电解质，肝肾功能，血糖等生化检查，每天测血压，定期到骨科和眼科检查，以防骨质疏松和白内障。

9月1日复诊，疗效不显，诸症同前。考虑患者口腔粘液多，不渴，遂将干姜加至45克，再加土茯苓100克。4付。

9月5日复诊，患者口腔分泌物明显减少，疼痛明显缓解，躯干水疱糜烂逐渐结痂，双踝关节浮肿渐消。嘱托患者醋酸泼尼松片减至7片。守方10付。

1月后醋酸泼尼松减至25毫克，环孢菌素胶囊剂量维持不变。中药一直以上方为基础方化裁治疗。11月中旬患者复诊时病情已经明显好转，诊见满月脸，口腔智齿附近颊粘膜有少量点状糜烂，牙龈红肿，舌苔白腻。加用平胃散合藿香似乎对化舌苔作用不大。

我每天几乎都有1-3个天疱疮患者就诊，配合中药治疗可以大大减少激素量的应用。这个患者不是最严重的，却是目前治疗最为棘手的，后期治疗仍然在探索中。

天疱疮是一种以水疱为主要皮疹的自身免疫性皮肤病，中医认为天疱疮发病原因主要是心火旺盛，脾湿内蕴，复感风湿热毒之邪，以致火毒夹湿，内不得泄，外不能出，流溢肌肤之间而成，久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则致气阴两伤。《医宗金鉴·外科心法》载“此证由心火妄动，或感酷暑时临，火邪入肺，伏结而成。初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮，若顶白根赤，名天疱疮”，近代皮肤科泰斗先生认为湿邪是“天疱疮”发生发展中的一个中心环节，贯穿于疾病的整个过程，从“湿”论治是治疗“天疱疮”的基本原则。笔者认为患者双眼结膜红肿充血，双眼内眦红肿、糜烂，有脓性分泌物，伴疼痛，口腔牙龈、咽喉壁、颊粘膜弥漫性充血红肿、溃烂、疼痛，按六经辨证，属于阳明病证，泻心汤主之，符合《内经》“诸痛痒疮，皆属于心”的治疗原则；而患者“满口浓稠白色粘液，唇部糜烂，附着白色粘液。一张口，粘液如瀑布般流出”，患者发病以来不欲饮水，内经云“诸湿肿满皆属于脾”， 按六经辨证，属于太阴病证，理中丸主之；患者皮疹以水疱，糜烂为主，口腔流涎不止，双踝关节浮肿，脉象浮，属于太阳病表虚证夹水饮，故合用五苓散治之。处方泻心汤合五苓散合理中丸治疗3天，疗效平平，考虑干姜用量不足，加大剂量至45克，再加土茯苓100克治疗后，患者口腔不再起新疱，糜烂和分泌物明显减轻。

天疱疮怎么治疗最快

天疱疮是一种累及皮肤及黏膜的严重的慢性自身免疫大疱性疾病。目前,糖皮质激素作为治疗天疱疮的首选药物,在控制病情的同时也可能引起各种并发症。为减轻激素治疗的不良反应,常需与免疫抑制剂类药物联合运用或采用其他疗法。因此,笔者就天疱疮的免疫抑制剂疗法作一综述。
天疱疮是一种自身免疫性大疱性黏膜皮肤病, 糖皮质激素是治疗该病的一线药物。自1950年用糖皮质激素治疗天疱疮后, 该病死亡率从75%降至10%以下[1]。本课题组既往对糖皮质激素治疗天疱疮进行了文献综述[2]。但是, 长期大剂量地使用糖皮质激素治疗, 控制病情的同时也会引起相关的不良反应发生[3]。因此, 学者们试图寻找一些药物和方法在增加糖皮质激素有效性的同时, 减少其不良反应。免疫抑制剂是抑制机体免疫功能的药物, 主要包括硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）、吗替麦考酚酯（mycophenolatemofeil, MMF）、环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX）、环孢素（cyclosporine, CsA）、甲氨蝶呤（methotrexate, MTX）、苯丁酸氮芥、咪唑立宾（mizoribine, MZB）、他克莫司等, 具有节制糖皮质激素用量, 从而减少糖皮质激素不良反应发生的作用。因此笔者就免疫抑制剂治疗天疱疮的研究进展进行综述。
1 硫唑嘌呤
AZA本身没有免疫抑制活性, 它是活性成分6-巯基嘌呤（6-mercaptopurine, 6-MP）的咪唑类衍生物[4, 5, 6, 7]。6-MP可在硫嘌呤甲基转移酶（thiopu-rine methyl transferase, TPMT）和其他酶的催化下转化为6-甲基巯基嘌呤（6-methyl mercaptopu-rine, 6-MMP）、6-巯基鸟嘌呤和6-MMP核糖核苷酸等, 而6-巯基鸟嘌呤和6-MMP核糖核苷酸可抑制DNA的合成[7]。此外, AZA还可可逆性地减少单核细胞和朗格汉斯细胞的数量, 同时还可促进辅助T细胞依赖性B细胞的反应和抑制性B细胞的功能[5]。
Weinshilboum等[8]研究显示, 由于TPMT的基因多态性, 在298份血样中, 约有11%人的TPMT具有较低的活性, 每300个人中就有1个无法测出TPMT的活性, 而TPMT可影响AZA的代谢。因此, 临床医生应根据TPMT的水平调节AZA的使用剂量[7]。欧洲皮肤病学论坛通过的天疱疮诊疗指南[9]（以下简称欧洲指南）认为, AZA可作为一线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 建议使用剂量为每日1~3 mg· kg-1, 在开始AZA治疗前需检查TPMT活性, 常规起始剂量50 mg· d-1, AZA的使用有维持疗效、减少糖皮质激素用量的作用。日本的天疱疮诊疗指南[10]（以下简称日本指南）认为, AZA与泼尼松龙或其他药物联用, 可作为二线治疗方案, 推荐剂量为每天口服AZA 2~4 mg· kg-1, 通常100~150 mg· d-1（推荐强度：B）。Chams-Davatchi等[11]的Ⅰ 期临床随机对照开放性试验结果显示, 泼尼松龙联合细胞毒性药物治疗天疱疮, 可增强泼尼松龙的有效性, 最能有效减少激素用量的细胞毒性药物是AZA, 其次是CTX静脉滴注治疗、MMF。但随后Esmaili等[12]进行了寻常型天疱疮治疗的Ⅱ 期临床随机对照试验研究, 随访了Ⅰ 期试验中纳入研究的87名天疱疮患者, 发现口服泼尼松龙联合其他辅助性药物治疗与单独口服泼尼松龙治疗相比, 复发率差异无统计学意义, 因此这些辅助性药物的远期疗效仍有待阐明。Chams-Davatchi等[13]的另一项随机对照双盲试验表明, AZA的使用可以长期减少泼尼松龙的剂量。此外, 1项长期的前瞻性研究[14]显示, 激素联合AZA用于治疗天疱疮具有高有效性和安全性, 大多数患者可达到长期缓解, 甚至部分患者可痊愈。
使用AZA治疗的不良反应包括骨髓抑制、恶心、呕吐、腹泻、高血压、肝脏毒性、急性胰腺炎, 还可增加疣、单纯疱疹、带状疱疹等的易感性[7, 15]。AZA引起不良反应的应对措施如下[7]：1）AZA治疗前应检查TPMP活性并监测全血计数, 如果淋巴细胞计数低于0.5× 109· L-1则建议减量, 如果发生骨髓抑制应立即撤药, 血小板计数低于50× 109· L-1以及中性粒细胞计数低于1.0× 109· L-1应该与血液科医生会诊; 2）应定期检测肝功能以避免AZA引起肝损伤, 一旦发生应减少AZA剂量或撤药; 3）低剂量AZA开始治疗, 且AZA与食物同服或进食后不久再服AZA可减轻胃肠道不适, 必要时则需减少AZA剂量或立即撤药。
2 吗替麦考酚酯
MMF是霉酚酸（mycophnolicacid, MPA）的吗啉乙酯类衍生物, 在酯酶作用下水解后生成活性成分霉酚酸[16]。MPA可以高效、非竞争性、可逆性、选择性地抑制次黄嘌呤单核苷磷酸脱氢酶（inosine monophosphate dehydrogenase, IMPD- H）[17]。IMPDH可通过辅酶Ⅰ 依赖途径氧化次黄嘌呤-5’ -单核苷酸为黄嘌呤-5’ -单核苷酸, 是三磷酸鸟苷从头合成途径中的关键酶[16]。IMPDH有2种亚型, 即Ⅰ 型和Ⅱ 型, Ⅰ 型在正常细胞中是最主要的形式, 包括未活化的淋巴细胞, Ⅱ 型的表达在活化的淋巴细胞中选择性上调, Ⅱ 型对MPA的敏感性是Ⅰ 型的5倍[16]。因此, 虽然MMF与AZA同样抑制DNA的合成, 但与AZA相比, MMF可选择性地作用于活化的淋巴细胞。
目前, MPA在市场上有2种剂型, MMF和霉酚酸钠肠溶片（enteric-coated mycophenolate so-dium, EC-MPS）[17]。欧洲指南[9]认为, MMF可作为一线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 推荐剂量为MMF 2 g· d-1或MPA 1 440 mg· d-1, 为了增强胃肠耐受性, 初期每周1粒（500 mg）, 然后逐渐增加剂量, 直到最终2 g· d-1或1 440 mg· d-1。日本指南[10]认为, MMF与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即口服MMF每天35~45 mg· kg-1, 通常2~3 g· d-1（推荐强度：C1）。Beissert等[18]比较了甲基泼尼松龙联合AZA与甲基泼尼松龙联合MMF治疗天疱疮的效果, 结果发现, MMF与AZA用于治疗寻常型天疱疮和落叶型天疱疮具有相同的有效性、安全性和相同的减少激素用量的作用。在Beissert等[19]的另一项随机对照试验中, 他们将轻到中度的寻常型天疱疮患者随机分为2组, 试验组口服MMF和糖皮质激素治疗, 对照组口服安慰剂和糖皮质激素治疗, 结果发现, 试验组缓解速度更快并且更持久, 与对照组相比试验组的缓解时间长达3或6个月, MMF具有很好的耐受性。尽管MMF治疗在主要终点指标方面没有表现出优势, 包括减少糖皮质激素用量、抗体滴度、生活质量、安全性等, 但在次要终点指标方面表现出其有效性, 包括开始缓解的时间和缓解持续的时间, 因此对于轻到中度寻常型天疱疮患者MMF也许有效。Ioannides等[20]的随机对照试验显示, 单独口服甲基泼尼松龙（等量于泼尼松每日1 mg· kg-1）与甲基泼尼松龙联合MMF（每次1.5 g, 每日2次）治疗天疱疮的效果差异无统计学意义, 因此可以认为MMF没有减少激素用量的作用。
MMF治疗引起的严重的不良反应有腹泻、恶心、呕吐、感染、白细胞减少、贫血, 静脉滴注MMF可引起血栓性静脉炎和血栓形成, 罕见的不良反应有食管炎、胃炎、胃肠道出血或侵袭性巨细胞病毒感染[4]。
3 环磷酰胺
CTX是一种烷化剂, 具有抗肿瘤性和免疫抑制活性[4]。CTX在肝脏中转化为活性代谢产物醛磷酰胺和磷酰胺氮芥, 磷酰胺氮芥可使DNA烷基化, 从而使DNA与DNA以及DNA与蛋白质交联, 抑制DNA复制及引发细胞死亡[4, 21]。
欧洲指南[9]认为, CTX可作为二线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 即静脉滴注500 mg· d-1（100 mg地塞米松用500 mL的5%的右旋糖稀释后静脉滴注, 缓慢静脉滴注1~2 h, 连续3 d, 并只在第1天静脉滴注CTX, 12岁以下的儿童剂量减半; 间隔4周后重复治疗, 在间隔期口服CTX 50 mg· d-1）或每天口服2 mg· kg-1（未指出疗程）可减少糖皮质激素用量。而日本指南[10]认为, CTX与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每天口服3 mg· kg-1, 通常50~100 g· d-1（推荐强度：C1）。但其疗效尚有争议。Sharma和Khandpur[22]的随机对照试验显示, CTX静脉滴注并口服泼尼松龙治疗与单独口服泼尼松龙相比, 前者达到缓解的时间更短, 治疗过程中和治疗结束后的复发率和糖皮质激素的累积用量更少, 且CTX静脉滴注具有良好的安全性。在Rose等[23]的多中心随机对照试验中, M/A组采用甲基泼尼松龙（每日2 mg· kg-1）联合AZA（每日2.0~2.5 mg· kg-1）口服治疗, D/C组采用地塞米松（100 mg, 连续3 d）联合CTX（500 mg, 第1天）静脉滴注治疗, 间隔2~4周1次, 在静脉滴注治疗间隔期口服CTX（50 mg· d-1）, 连续6个月, 结果显示, M/A组与D/C组相比更易复发, 且不良反应更常见, 但这些差异无统计学意义。虽然D/C组的治疗效果进展明显, 但其疗效仍有待确证, 然而就主要疗效而言, D/C组与M/A组相比可能具有更好的耐受性且复发率更低。Sethy等[24]将患者随机分为2组, A组采用地塞米松（100 mg, 连续3 d）和CTX（500 mg, 3天中的任意1天）静脉滴注, 间隔4周1次, 并每天口服CTX（50 mg· d-1）, B组每隔4周静脉滴注CTX（每天15 mg· kg-1）并口服泼尼松龙（每天1.5 mg· kg-1）治疗, 结果显示, 与A组相比, B组皮肤病损愈合更快, 该项差异具有统计学意义, 但其他指标的测量值无统计学意义（包括黏膜病损开始缓解的时间、皮肤病损上皮再生的时间、黏膜病损上皮再生的时间、缓解的人数、缓解的时间、治疗期间以及结束治疗后复发人数）。所以, B组可获得早期缓解, 但激素引起的不良反应亦更常见。
CTX作为一种烷化剂本身具有致癌性, 其不良反应包括化疗引起的恶心、呕吐、胃痛、腹泻、出血性膀胱炎、皮肤/指（趾）甲变黑、脱发、毛发结构和颜色改变以及嗜睡[4], CTX还可抑制骨髓造血, 引起白细胞减少症、贫血和血小板减少症, 还可引起出血性膀胱炎和膀胱移行细胞癌[4, 5, 25]。因此, 静脉滴注CTX必须要有充足的液体摄入, 并口服或静脉滴注美司钠（巯乙基磺酸钠）以预防膀胱毒性[4, 5]。CTX还可引起闭经、精子缺乏、不孕症等, 这些都与剂量有关, 且不可逆转, 累积剂量达6 g即可引起[4, 5, 26]。因此, 出现了以下几种方案以减少CTX的累积剂量[5, 26]：1）每个月静脉滴注CTX 1次; 2）每个月静脉滴注CTX的同时每天口服低剂量的CTX; 3）一次性剂量的免疫清除治疗。
4 环孢素
CsA可选择性地与免疫活性淋巴细胞, 特别是T细胞细胞质内的蛋白质— — 亲环素结合形成CsA-亲环素复合物, 该复合物可抑制钙调磷酸酶的活性, 从而抑制钙调磷酸酶激活白细胞介素-2的转录[4]。它也能抑制淋巴因子的产生和白细胞介素的释放, 因此可降低效应T细胞的功能[4, 27]。
日本指南[10]认为, CsA与泼尼松龙或者其他药物联用可以作为二线治疗方案, 即口服CsA每日3~5 mg· kg-1（推荐强度：C1）。少数个案及研究显示, CsA辅助治疗天疱疮可减少激素用量。Lapidoth等[28]的研究显示, 口服泼尼松（60~80 mg· d-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治疗天疱疮比单独口服泼尼松（120 mg· d-1）治疗更为有效, 且累积的泼尼松用量更少。Mobini等[29]研究表明, 单独使用CsA治疗天疱疮也许是获得长期疗效的一个方法。但是, 1项随机对照试验[30]显示, 口服泼尼松（每日1 mg· kg-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治疗天疱疮与单独口服泼尼松（起始剂量1 mg· kg-1）治疗相比结果没有统计学差异, 且联合治疗引起的并发症更常见。总之, 目前没有足够的数据支持CsA用于治疗天疱疮。
CsA治疗引起的不良反应主要有：肾功能紊乱、高血压、手颤、多毛症和牙龈增生[4]。
5 甲氨蝶呤
MTX是一种二氢叶酸还原酶抑制剂, 可抑制嘌呤和嘧啶的合成并使T细胞增殖减少[31]。
欧洲指南[9]认为, MTX可作为二线辅助治疗方案用于治疗难治性天疱疮或有免疫抑制剂禁忌证者, 即每周口服MTX 10~20 mg, 并每天口服补充叶酸5~15 mg。日本指南[10]认为, MTX与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每周口服MTX 2.5~7.5 mg, 最大剂量为每周12 mg（推荐强度：C1）。目前尚无关于MTX用于治疗天疱疮的随机对照试验, 少数非随机对照研究表明, MTX用于天疱疮的治疗时可以减少激素用量。目前仅有回顾分析[32, 33]显示, MTX可能对有糖皮质激素依赖或有严重并发症发生的寻常型天疱疮患者有效。
MTX引起的主要不良反应有骨髓抑制、肝脏毒性和肺炎[34]。叶酸和亚叶酸也许可以预防MTX治疗的并发症。亚叶酸和MTX在胃肠道吸收和细胞摄取时竞争相同的运载体, 大剂量的亚叶酸可能会反转MTX的抗炎效应, 从而导致患者对MTX的摄取减少, 所以建议患者跳过MTX治疗期服用亚叶酸[35]。
6 苯丁酸氮芥
苯丁酸氮芥与CTX相似, 是一种氮芥型烷化剂, 通过使核酸烷基化来抑制DNA合成, 但与CTX相比, 其对膀胱无不良反应[36]。
Harman等[34]认为, 当不能使用其他药物时可考虑使用苯丁酸氮芥, 但其支持证据有限（推荐强度C; 证据质量Ⅳ ）。Shah等[36]回顾分析了9位糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗无效的天疱疮患者口服苯丁酸氮芥的治疗效果, 每位患者口服苯丁酸氮芥的起始剂量为4 mg· d-1, 根据病情可以适当增加剂量, 当治疗血液恶性肿瘤时, 最好低于10 mg· d-1。其中5位患者有改善或缓解, 且激素用量减少。因此认为苯丁酸氮芥可作为天疱疮的辅助治疗, 但目前缺乏随机对照试验研究支持其用于治疗天疱疮。
苯丁酸氮芥治疗引起的主要不良反应是骨髓抑制[34, 36], 需定期行血液检查。
7 咪唑立宾
MZB是咪唑核苷类抗代谢药, MZB可以竞争性抑制肌苷和鸟嘌呤从头合成途径的关键酶— — 单磷酸合成酶, 通过消耗鸟嘌呤核苷酸抑制T细胞活性, 其药理作用与AZA、MMF相似[37, 38]。
日本指南[10]认为, MZB与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每天口服MZB 1~3 mg· kg-1, 通常1~3次· d-1（推荐强度：C2）。有个案报道[37]MZB（150 mg· d-1）联合低剂量的泼尼松龙（15 mg· d-1）治疗D-青霉胺引起的天疱疮后, 抗桥粒芯糖蛋白1抗体的水平降低, 泼尼松龙的用量减少, 且病情好转没有复发和严重的不良反应发生。目前仍缺乏相关的随机对照试验支持MZB用于天疱疮的治疗。
MZB可能会引起骨髓抑制[38], 因此有必要定期行血液检查。
8 他克莫司
他克莫司是从链霉菌属株的发酵液中提取出来的大环内酯类化合物, 可抑制钙调磷酸酶的活性, 从而降低促炎细胞因子的表达, 如白细胞介素-2和γ -干扰素, 降低淋巴细胞的活性, 抑制B细胞的功能, 与CsA的作用机制相似[39, 40]。
虽然有研究[41]表明, 他克莫司用于天疱疮的局部治疗效果较好, 但目前关于口服他克莫司治疗天疱疮的研究较少。Bü sing等[40]报道了2例难治性天疱疮患者, 他们分别口服他克莫司8 mg· d-1（0.11 mg· kg-1）、10 mg· d-1（0.16 mg· kg-1）治疗后都有一定程度的缓解。Dastgheib等[39]在6个月的随机对照试验中发现, 口服泼尼松龙和他克莫司与口服泼尼松龙和AZA治疗天疱疮相比, 前者发生的严重不良反应较少。
他克莫司引起的不良反应主要有肾功能损伤和高血压[][39, 40], 因此有必要定期检测患者血压和肾功能。
9 小结
根据目前的日本指南及欧洲指南, 治疗天疱疮的免疫抑制剂推荐强度均无A级, 有随机对照试验研究支持可用于治疗天疱疮的免疫抑制剂有AZA、MMF、CTX。AZA价格不贵, 常见骨髓抑制等不良反应; MMF比AZA更具选择性且有较好的耐受性, 可引起的不良反应也较其他免疫抑制剂轻, 但价格较贵; CTX价格不贵, 但可增加患出血性膀胱炎、膀胱癌的风险; CTX静脉滴注治疗的给药方式不够便捷。CsA口服治疗方便, 但高血压等不良反应常见且价格较贵; MTX价格不贵, 但起效较慢; 苯丁酸氮芥价格不贵, 但目前用于治疗天疱疮的研究较少, 缺乏随机对试验研究的证据支持; MZB口服治疗方便、价格便宜、不良反应相对其他免疫抑制剂较轻, 但缺乏用于天疱疮治疗的随机对照试验研究的证据; 他克莫司价格较贵, 目前支持其用于天疱疮的全身治疗的随机对照试验较少。

天疱疮能治愈吗？

天疱疮是可以治好的，虽然是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。 落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药。随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治。首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。
对症用药建议：
天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为尼氏征阳性的大疱，天疱疮容易复发，严重者可以危及生命。治疗上首先需要注意一般处理需要给予高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素，局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液湿敷。全身治疗主要是给予糖皮质激素治疗需要足量及时治疗，逐渐减量，用最小量维持，不可以骤然停药以免皮损反弹。有时也可以给予免疫抑制剂联合治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重者还可以给予大剂量的免疫球蛋白注射。
饮食注意：
天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。