浑身发红发热,皮肤突然发热红但是不痒不痛

“每次睡觉前，我都让家人狠狠地捶身上发痒的地方，即便很疼，我也宁愿挨着，因为痛感才能压过皮肤的瘙痒，让我稍微睡一下。”一名患者的自述，以疼痛压过瘙痒，是无力者的无奈。击倒这名患者的疾病名叫泛发性脓疱型银屑病（GPP）。这是一种较罕见的皮肤病，深深折磨着“少数人”，甚至能给患者带去致命打击。

今天（10月29日）是世界银屑病日，复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授讲述患者的痛与希望。

痛痛痛，一个GPP患者的“日常”

今年三十出头的小田（化名），罹患寻常型银屑病已十多年，因病情反反复复，她的内心比较焦躁，于是尝试了一些“偏方”，结果诱发了泛发性脓疱型银屑病，反复发作了五六年，病情始终比较重。动不动就会发烧，且持续高热，而后皮肤出现发红、脓化，用了一些药物后，她的反应又很大，久而久之，她变得不喜欢跟外界接触了。

与疾病战斗，似乎已耗尽了他们每日的光阴，这是一个典型GPP患者的“日常”。银屑病俗称“牛皮癣”，是一种免疫相关的慢性、复发性疾病，不具备传染性，常伴随终身。银屑病患者中近八成是斑块状银屑病，GPP（泛发性脓疱型银屑病）是银屑病中罕见却较严重的一类。据统计，在中国约100000人中就有1-2人患GPP。

“GPP经常急性发作，最初可能表现为皮肤脆弱并呈火红色，然后出现疼痛性水泡和干燥鳞屑。之后患者皮肤上充满脓液的水泡可能融合形成‘脓湖’，此外还会出现发热、寒战、关节疼痛、肌肉无力等全身症状，严重时会引起器官衰竭和感染性并发症，从而危及生命。” 徐金华教授说，GPP急性发作时，不光严重程度无法预测，其发作的时间同样难以捉摸。该病可能随时发作，持续数周，并需要数月才能痊愈，许多患者甚至在两次急性发作之间持续出现症状。

“这种病人是非常痛苦的，我们碰到的话往往是收住院治疗，因为他们有时体温很难降下来，身上又都是红斑、鳞屑、脓疱，每一样都很痛苦，何况这么多种痛苦叠加。”徐金华教授说。

治疗手段有限，患者要做“有心人”

遗憾的是，到目前为止，GPP的确切病因尚不清楚，迄今没有公认的护理标准，也缺乏非常有效的治疗手段。目前GPP的治疗以缓解症状为目标，治疗方案有口服药物、光疗、注射生物制剂等。所有方案可能需要经过一段时间验证，才能确定是否适合患者。

GPP反复复发急性发作，让患者如同“惊弓之鸟”，活得谨小慎微，那么，有没有办法规避它的急性发作呢？

徐金华教授分析，“发作”有几种情况，一种可能本来就是脓疱型疾病，自己并不清楚；还有一种可能是在银屑病基础上，因治疗不当、情绪波动、药物刺激等因素，诱发脓疱出现。

“一旦发作过一次后，我们就要告诉患者，首先要把寻常型银屑病控制好，治疗、用药都要规范。避免劳累，注意休息。” 徐金华教授强调，要做好GPP的干预治疗，患者一定要树立正确的治疗理念，注重生活中的自我管理。首先，积极与医生分享自己希望达到的治疗效果，共同制定明确的治疗目标；其次，患者要有耐心，积极记录治疗进展，方便医生跟进疗效；最后，患者也要做一个“有心人”，记录下生活的细节，尽可能找出GPP急性发作的诱因，尽量规避之。

重要机制发现奠定新药曙光

目前，全世界已知的罕见病约有7000种，但其中仅约6%的疾病有药可治。幸运的是，GPP的药物研发领域是有进展的。小田参与了针对此疾病在研新药的临床试验，用药后她的病情很快得以控制，皮肤上脓疱得以清除，且随访至今，没再复发过。

“近几年针对GPP的新研究取得了较大进展，有研究发现GPP与白细胞介素－36（IL-36）通路相关，临床研究由此展开。”徐金华教授解释，对脓疱型银屑病的基础研究发现，它的发病可能跟基因变化有关，简单说，某些患者因基因改变，导致白介素36细胞因子量增加，引发炎性过程，持续加重，最终引起了脓疱型银屑病。白细胞介素－36（IL-36）拮抗剂的出现，就是阻断白介素36分泌过多，以此控制病情。

勃林格殷格翰在研新药Spesolimab正是一款阻断IL-36受体的单克隆抗体。作为同类首个在研的治疗手段，IL-36R单克隆抗体已被国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）认定为突破性治疗药物，相关研究结果有望为GPP患者带来新希望。近日，该药物已向CDE递交了上市申请，用于治疗GPP的发作。

这并非终点。徐金华教授谈到，对泛发性脓疱型银屑病的治疗，还需要进一步研究，因此从目前看，这个发病机制的研究只能解决近2/3的病人，还有一些病人走这条“通路”的效果不理想，这提示它还有其他的发病机制、因素等待被发现，“希望通过我们的基础研究，能发现这些病的一个机制，能从中找出更加有效的药物，来治疗这些罕见病。”

作者：唐闻佳

编辑：储舒婷

图：本报资料图

咳嗽达一个月，高烧不退，全身无力，身上长红色疹子，是什么病？？

寻麻疹俗称“风疹块”，是由于皮肤粘膜的小血管扩张，血浆渗出形成的局部水肿，是一种常见的皮肤病。
【病因及发病机理】寻麻疹的病因复杂，尤其是慢性寻麻疹不易找到病因，除和各种致敏原有关外，与个人的敏感性素质及遗传等因素也有密切的关系，常见的诱因有：
（一）食物 以鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、肉类等动物性蛋白质最常见，尤其是在一次大量进食蛋白质饮食和酗酒后，发生的蛋白胨性寻麻疹，其次某些植物也可致敏。
（二）药物 如青霉素、痢特灵、血清、疫苗等可由变态反应引起，另一些药物如吗啡、阿托品、阿司匹林等为组胺释放剂，可直接刺激肥大细胞释放组胺，引起寻麻疹。
（三）吸入物 花粉、动物皮屑、羽毛、灰尘、某些气体及真菌孢子等。
（四）感染 包括细菌、真菌、病毒、原虫、寄生虫等感染，这些感染可能通过传染物的抗原作用或改变了机体的应激状态，引起I型或III型变态反应。
（五）昆虫叮咬 如虱、跳蚤叮咬皮肤及黄蜂、蜜蜂、毛虫的毒刺刺入皮肤，引起变态反应。
（六）物理及化学因素 如冷、热、日光和机械性刺激、摩擦压迫和某些化学物质的刺激，引起变态反应或非变态反应性寻麻疹。
（七）内分泌和代谢障碍及胃肠功能失调均可诱发本病，尤其是慢性寻麻疹。
（八）内脏疾病 如红斑性狼疮、淋巴瘤及某些肿瘤、风湿热等可为寻麻疹的病因。
（九）遗传因素 如家族性寒冷性寻麻疹、遗传性家族性寻麻疹综合症和遗传因素有关。
（十）精神因素 精神紧张、感情冲动可引起乙酰胆碱释放，增强血管通透性而发生寻麻疹。
寻麻疹的发病机理可分为变态反应和非变态反应两种，前者主要是由于I型变态反应引起，少数是II型或III型反应，此型的抗体IgE和血管周围肥大细胞、血中嗜碱性粒细胞相结合。当抗原再次侵入后，在这些细胞表面发生抗原抗体反应，引起肥大细胞膜本身及其一系列生物物理及生物化学的变化，促使胞浆中的颗粒脱出，同时释放出各种药理性活性介质，如组胺、5-羟色胺、肝素、前列腺素、乙酰胆碱、溶酶体酶、纤维蛋白溶酶、补体、各种激肽和慢性反应物质等，引起毛细血管扩张、血管通透性增加、平滑肌痉挛、腺体分泌增多，产生皮肤粘膜、消化道和呼吸道的各种症状。
非变态反应性寻麻疹是由于某些物质如细菌酶素、蛇毒、蛋白胨、某些药物直接刺激肥大细胞释放组胺，引起红斑、风团。
【临床表现】常突然发病，先感皮肤瘙痒，很快出现大小不等、形态不一、鲜红色或苍白色风团。散在性分布亦可融合成片，风团可局限也可泛发全身，数分钟或数小时后消退不留痕迹，但新风团又陆续出现，此起彼落，消化道受累可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻，喉头及支气管受累可发生喉头水肿，出现胸闷、气急、呼吸困难甚至窒息，症状在数日至2~3周内消退者称为急性寻麻疹；若反复发作，病程达1~2月，大多找不出原因，顽固性难治者称为慢性寻麻疹。
除以上两型外，还有几种特殊型寻麻疹：
（一） 皮肤划痕症 又称人工寻麻疹，手抓或钝器划其皮肤后，该处出现暂时性红色条状隆起。
（二） 血管性水肿 又称巨大性寻麻疹。发生在眼睑、口唇、包皮、外阴等组织松弛部位，突然发生的局限性肿胀，边缘不清，持续1~2日自行消退，常反复发作。
（三） 压迫性寻麻疹 皮肤受压4~6小时后，局部发生深在性肿胀，8~12小时后消退，多发生在臀部、腰部、足背等受压部位。
（四） 日光性寻麻疹 暴晒日光或紫外线后，在照光部位出现风团，并有瘙痒和针刺感。
（五） 寒冷性寻麻疹 分家族性和获得性两型。前者少见，为常染色体显性遗传，从婴儿开始持续终生。后者开始于儿童或成人，在气温骤降或接触冷水冷风时，在皮肤露出部位出现风团，持续半小时至3~4小时，冰块试验和被动转移试验阳性，多见于女性青年。
（六） 胆碱能性寻麻疹 在运动、重劳动、受热、饮酒或情绪紧张时，胆碱能神经发生冲动而释放乙酰胆碱，作用于肥大细胞而发生直径2~3mm小风团，不融合，半小时至1小时内消退，除掌拓外，皮疹可泛发全身，以青年人多见。
（七） 血清病性寻麻疹 注射血清、疫苗或药物后除皮肤出现风团外，可有发热、关节痛、淋巴结肿大，有的可出现蛋白尿、管型尿。
治疗
组方：药用黄芪、首乌、白术各15克，当归、白藓皮、丹参(后下)各12克，赤芍、防风、蝉蜕各10克，鸟梢蛇(研冲)9克，川芎、甘草、全蝎(研冲)各6克。蜈蚣(研冲)2条。儿童用药酌减。风寒胜加麻黄、桂枝、透骨草，去丹参、赤芍；风热胜加青蒿、牛蒡子、薄荷，去当归；湿热胜加黄芩、苦参、地肤子，去黄芪；热毒甚加金银花、大青叶、黄连，去川芎；血瘀重加桃仁、红花、泽兰，偏血热加紫草、槐花、丹皮，去白术；气血两虚加党参、白芍、熟地、大枣，去全蝎、蜈蚣：瘙痒剧烈加白蒺藜，浮萍、荆芥、苍耳子；疹块难消加皂角刺、秦艽、路路通：病程冗长加三棱、莪术；反复发作加地龙、僵蚕、水蛭；久治不愈加白花蛇、穿山甲、地鳖虫。每天1剂，水煎4次，分早中晚及睡前温服。药渣加水浓煎，滤液擦洗患部再浸泡15分钟，早晚各1次。3周1个疗程，直至疹消痒除。避风寒、忌生冷、香燥、煎炸、海鲜、蛋品、牛奶、饮料、酒类、辛辣之品。孕妇、月经过多者及有出血性疾病禁服。
功能：祛风散寒，清热除湿、。凉血解毒、活血通络、化瘀消肿、益气固表、养血和营、去痒止痒。
疗效：轻者1个疗程即风团消、瘙痒止；重者2~3个疗程疹块及瘙痒消失，皮肤划痕试验阴性，血常规复查嗜酸性粒细胞降为正常。
其他的方子详见：
http://qiuyi.fx120.net/bfmf/pfmf-pfb/xmz/lm3993_1.htm

猩红热这种病对孩子有危害吗、是不是好可怕

猩红热是由A组链球菌引起的呼吸道传染病，常侵犯5-15岁儿童，临床特征为发热后出现咽峡炎及全身细小皮疹，疹退后皮肤出现片状脱皮。也有的轻型患者仅表现为咽炎或扁姚体炎。如治疗不当或不彻底少数病人在病后可能出现变态反应性心、肾并发症，如急性肾小球肾炎及风湿热等。因此要遵照医嘱，规范使用抗菌素治疗。猩红热是儿童的常见传染病之一，在一定程度上影响儿童的身体健康，属于我国传染病防治法规定的乙类传染病。
不幸得了猩红热也没有那么可怕，只要就医进行彻底、规律的抗菌治疗，用药一定要遵照医嘱。另外，强调卧床休息，病愈后仍应观察至病程三周，以早期发现各种变态反应性并发症。