女童出生后四肢莫名长水疱

本报讯 （记者 刘蓉）近日，厦门长庚医院皮肤科林孟盈主任接诊一名2岁女童依依，她的四肢从出生后就开始莫名反复长出水疱，然后溃烂，甚至留疤。长大一些，只要在地上爬或行走，就因为水疱溃烂处被摩擦而痛得哇哇大哭。父母带着她奔走各大医院求诊，最近辗转到厦门长庚医院皮肤科就诊。该院钟文宏副院长在会诊后，通过基因筛查确认病因，依依是遗传性大疱性表皮松懈症中的营养不良性大疱性表皮松解症。

这是一种罕见的遗传性皮肤病，患病率仅为百万分之二十，主要表现为皮肤或黏膜脆性增加，只要受到轻微外伤或摩擦就会出现破损、水疱或大疱改变。患儿皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱，因此患该病的儿童又被称为“蝴蝶宝贝”。不过，依依的父母及其他家人都不曾患有此病，她应该是属于基因突变导致的患病，在罕见病的发病原因中也是特例。该病在国内尚无特效疗法，目前只能以皮肤伤口护理、保护及对症治疗为主，出现严重并发症者需要根据情况选择手术治疗。经过精心护理，依依现在的情况良好并且定期回诊。

林孟盈提醒，在皮肤专科里有许多容易混淆的病症，若出现四肢反复水疱、红斑、化脓之类的症状，请家长及时带孩子到医院就医。

作者：刘蓉

来源： 厦门日报