蓝色橡皮疱痣「蓝色橡皮泡痣综合征了解下很罕见的它」

蓝色橡皮泡痣综合征是指存在于皮肤和胃肠道的海绵状或毛细血管状的血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。

为常染色体显性遗传性疾病。主要是由于胚胎期分化发育障碍，体内海绵状血管瘤异常增生导致。

蓝色橡皮泡痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存，儿童期发病，不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节，质软如橡皮，有压痛，直径一般3～4cm大小，数目单发或多发不等。

蓝色橡皮泡痣综合征常见皮肤和消化系统损害，皮肤上会呈现不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化，皮肤出现海绵泡沫状血管、乳头状或橡皮状的黑蓝色皮下结节、蓝黑色丘疹、斑疹及呕血、黑便等消化道出血症状。

经体格检查发现，患者皮肤上出现的斑点痣、蓝黑色的斑疹或丘疹，用力按压会变苍白，且口唇、黏膜苍白，出现贫血的表现；结合组织病理学检查，为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。

蓝色橡皮泡痣综合征极为罕见，没有传染性，发病机制尚不清楚，可能与染色体基因突变有关，会有家族遗传，因此直系亲属患病， 其后代的患病率也相应增高。

蓝色橡皮泡痣综合征目前没有特效疗法，一般采用激素或干扰素控制病情，解除消化道出血症状。

对于蓝色橡皮泡痣综合征目前没有特效疗法，药物上使用激素或是干扰素控制病情，解除消化道出血的症状，也可采用手术措施治疗，采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤痣病变较大者可行手术切除。